近十年酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种相似的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特征伐的疾病，经常出现癫痫病症。近期，来自孟加拉国科泽科德该学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 新闻周刊。

57 岁年长者病症，20 同一时间开始有中度吸毒史，近一个月底体现出近潜意识及执行功能障碍，人格转变，后肢失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）结果显示耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗极低回波，结构存留

检验：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层受累为主，背层和腹层相对存留，体现出「三明治征伐」。 其他受累的胶质有前统合、后统合、大脑皮层脊髓束、大脑大脑皮层胶质及大脑中脚。

流行病学体现

认知障碍，后肢异常，癫痫猝死及昏迷。

主要特点

1. 癫痫病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示耳蜗极低回波；

2. PET离子化是极其重要的辅助检验技术，可结果显示 NAA/Cr 差值在疾病猝死后的前 4 个月底下降，随后经常出现果糖山岭、脂质山岭，这些发现与流行病学呕吐的恢复不符。

鉴别检验

耳蜗胶质瘤：这样一来效应导致耳蜗穿孔。

脱髓鞘：病灶往往DFT，直线产自，长方形 Dawson 指头征伐。

血管壁肿瘤：肿瘤往往较为DFT。

Wernicke 出血性：往往累及神经递质、丘脑和中脑导水管一处白质。

病人

尚无具体可验证的病人，往往肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜