三庚酸酯或可治疗1型转运体有缺陷综合征

脑部代谢紊乱的有助于与病症复杂，由于许多疑问依然推断出，所以外科手术较为艰难。正常情况下，是脑部能量代谢的主要制品。1型号谷氨酸弱点综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脑部内积聚减少。

G1D常展示出为中风高烧与MRI棘波。例外的是，在G1D小鼠静态中，G1D一第四部极其重要骨骼肌功能弱点，常独立于啮溶性相关的GLUT1谷氨酸障碍，而上升脑部组织内浓度可以过重病症。写作者提到这些发现意味著与进化G1D疾病相关，因此可以试图持续发展遏制脑部流往或包括必需替代丝氨酸的外科手术方法有。

目前用于G1D的中风饮食习惯疗法，仅能过重2/3患儿的运动障碍或中风高烧，而且并非大多耐受。有研究显示，与生酮饮食习惯外科手术手段相反的，如三庚酸酰等营养物质不会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的上方硝酸盐，从而起关键作用。

因此来自休斯敦医学院西南所学院的研究者们，进一步开展非商业性、开放日标签第四部的临床研究，对三庚酸酰外科手术方法有进行评估。研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro周报上。

研究共不属于14名未接受生酮饮食习惯外科手术的1型号谷氨酸弱点综合征的老年人与。干预目的为，在实验者日常饮食习惯中补充食品级三庚酸酰。

由于大多中风高烧不明显，患儿或亲人的感觉无可用于评估。因此，研究者采用定量MRI、骨骼肌人际关系学、血浆研究、脑部阈值的核磁共振检查等目的。

研究显示，1名实验者（7%）没有浮现棘波；而其他实验者在领域三庚酸酰后，棘波降幅达70%，大部分患儿骨骼肌人际关系展示出以及脑部阈值上升。11名患儿（78%），长期采用三庚酸啮后未浮现副关键作用。3名实验者（21%）展示出为肠道病症，1（7%）名实验者外科手术停摆。

结果定时，三庚酸啮可以对G1D患儿的主要骨骼肌功能归因于十分艰难不良影响。另外，研究的判读量化可以连在一起一个极其重要的框架，来评估代谢性脑部病（上方代谢硝酸盐障碍）的外科手术方法有。

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编辑： neuro207