小儿肌阵挛性癫痫的原因有那些？

小儿肌阵挛性癫痫是青小儿癫痫的一种，它是一种特发性全身性癫痫综合征,以肌阵挛发作为突出表现。哪幺，小儿肌阵挛性癫痫的原因有那些？

年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显着的特殊型癫痫，由抑制散发的婴幼儿癫痫性脑病综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切，随年龄增长而依次移行即婴幼儿癫痫性脑病→West综合征→Lennox综合征。

小儿肌阵挛性癫痫的原因有那些？

专家讲解，小儿肌阵挛性癫痫可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引发。原因为出生前要素占10%～15%，围生期的占15%～36%，出生后的占10%～25%，起因不明的占30%～70%，对本病征的遗传要素尚有争议。

(1)脑部病变：脑发育畸形，如神经管发育障碍、脑神经元移行障碍、灰质异位、脑回畸形、脑积水等;染色体病和先天性代谢病引发的脑发育障碍;脑变性病和脱髓鞘病，如脑白质营养不良等;神经皮肤综合征;中枢神经系统感染，如各个脑炎、脑膜炎、脑脓肿、先天性感染、脑囊虫病以及其他因为病毒、细菌、原虫、寄生虫和真菌引发的感染;脑血管病，如颅内出血、血栓、栓塞、脑血管炎、动静脉畸形、动脉瘤等;脑水肿、脑病、颅内压增高;脑外伤，颅脑产伤;脑瘤、错构瘤等。

(2)缺氧性脑损伤：引发缺氧的病症，如心、肺疾患;窒息;休克;惊厥性脑损伤等。

(3)代谢紊乱：先天性代谢异常，如脑脂质沉积症、糖代谢异常、氨基酸代谢异常等;水电解质紊乱，如低钠血症、高钠血症、低钙血钙、低镁血症等;维生素缺乏，如维生素B6依赖症;肝、肾疾患;高血压脑病;内分泌功能紊乱。

(4)中毒：物、金属、其他化学物质，如铅、铊、异烟肼、致惊厥、类固醇等中毒;断综合征，如突然停用抗惊厥物引发的癫痫持续状态等。

小儿肌阵挛性癫痫的原因有那些？

专家表示青小儿肌阵挛性癫痫与其他特发性全身性癫痫一样，找不到脑部结构性异常。有时镜下可见微小的脑发育成熟障碍，如皮质结构改变、神经元异位、海马局部细胞增生等。这种细微的发育异常迹象与异常放电之间的关系尚不清晰。现认为，小儿肌阵挛性癫痫的临床发作及临床下脑电图3.5～6hz多棘慢复合波都是由遗传决定的性状。小儿肌阵挛性癫痫先证者的一级亲属癫痫再显率约为3%～5%，与其他特发性全身性癫痫相似。小儿肌阵挛性癫痫的脑电图特征或许是癫痫临床下标志，可见于5%～14%的健康亲属。在有癫痫发作的同胞中，80%有脑电图的弥漫性3.5～6hz多棘慢复合波;在其无症状的同胞中，6%～15%有该波形，说明典型的脑电图特征可见于临床无症状的亲属。

专家指出以前曾认为小儿肌阵挛性癫痫属于常染色体显性遗传病，伴有不完全外显率，但家系分析不支持单基因遗传。现多认为小儿肌阵挛性癫痫属于繁杂性遗传方式(多基因遗传)。分子遗传学研究证实在染色体6p21.2有一个小儿肌阵挛性癫痫基因(1988)，但尚未弄清晰该基因与癫痫易感性之间的关系。近来又察觉小儿肌阵挛性癫痫的另外一个基因，位于染色体15q14，编码n乙酰胆碱受体的a7亚基(1988)。此外，染色体8q24也有一个小儿肌阵挛性癫痫位点(1995)。说明小儿肌阵挛性癫痫有明显的遗传异质性。

专家指出癫痫病人每次发病，中枢神经系统都会受到一定的作用，并且因为增加了神经元的不稳定性，还容易引发下一次癫痫的发作。所以，癫痫万一确诊，应尽快进而诊疗，以防病症进一步加重。诊疗癫痫应根据自己的病症、家庭情况、发作类型选择合适自己的抗癫痫物，才是最佳规划。近3/4的病例仅用一种抗癫痫物即能克制其发作。但经2～3种抗癫痫物正规诊疗无效、尤其多种发作类型患儿，应思考2—3种作用机理互补的抗癫痫物联合诊疗，但一定要在医生的嘱咐下进而。

专家尤其提示：癫痫诊疗不同于其他病症诊疗，切不可有病乱投医，一定要到大型专业医院，听取专科医生的嘱咐，准确检测，科学诊疗。

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